Le consensus constituait une révision délibérée de la classification de 1998, motivée par les progrès dans la compréhension du TE, du tremblement dystonique et d'autres tremblements monosymptomatiques et indéterminés (Louis et al., J Neurol Sci, 2022). Sa principale innovation structurelle a été de classer chaque tremblement selon deux axes indépendants : l'axe 1 décrit les caractéristiques cliniques (condition d'activation, distribution, fréquence et éventuels signes associés), et l'axe 2 décrit l'étiologie. Un tremblement est ensuite décrit comme un syndrome tremblant isolé (le tremblement est le seul signe) ou combiné (tremblement associé à d'autres signes neurologiques) (Bhatia et al., Mov Disord, 2018). La distinction entre isolé et combiné est le pivot autour duquel s'articule le TE-plus : le TE pur est un syndrome isolé, le TE-plus se situe à la frontière où l'« isolé » commence à s'accompagner de signes mineurs, et un syndrome pleinement combiné (tremblement de type TE avec une dystonie ou un syndrome parkinsonien sans ambiguïté) sort entièrement du cadre du TE.
Dans cette structure, le TE a été redéfini comme un syndrome isolé particulier plutôt que comme une entité pathologique, et le terme TE-plus a été introduit pour désigner la situation très courante dans laquelle le phénotype du TE coexiste avec des signes supplémentaires mineurs, insuffisants pour évoquer un autre diagnostic. Ce changement conceptuel est important : le cadre considère le « tremblement essentiel » moins comme une maladie unique que comme un syndrome défini cliniquement qui regroupe probablement plusieurs étiologies — un point défendu depuis longtemps dans la littérature sur l'hétérogénéité et les écueils de l'étiquette de TE (Espay et al., Mov Disord, 2017).
Les définitions opérationnelles sont précises. Le tremblement essentiel est un syndrome tremblant isolé caractérisé par un tremblement d'action bilatéral des membres supérieurs, évoluant depuis au moins 3 ans, avec ou sans tremblement dans d'autres localisations (tête, voix ou membres inférieurs), et surtout sans autres signes neurologiques tels que dystonie, ataxie ou syndrome parkinsonien (Bhatia et al., Mov Disord, 2018).
Le TE-plus correspond à ce même syndrome avec en plus des signes mineurs (« soft signs ») de signification clinique incertaine :
La caractéristique déterminante des signes qualifiants est précisément d'être légers, mineurs ou « douteux » — un léger tremblement de repos qui ne constitue pas un syndrome parkinsonien, une ébauche de posture dystonique qui ne remplit pas les critères de la dystonie, une anomalie subtile de la marche en tandem ou un léger changement cognitif. Ce caractère volontairement flou est à la fois la raison d'être de la catégorie et la source du débat qu'elle suscite.
Le TE-plus n'est pas un affinement occasionnel ; il représente une large part de ce qui était traditionnellement diagnostiqué comme TE. Lors d'une reclassification de 665 patients présentant un syndrome de TE confirmé cliniquement, 274 ont été classés TE et 391 (environ 59 %) TE-plus, le tremblement de repos étant le signe mineur qualifiant le plus fréquent (Peng et al., J Neurol, 2022). Un registre de tremblements non parkinsoniens d'un centre tertiaire a observé une répartition comparable — parmi les patients répondant aux critères du TE, environ la moitié avaient un TE pur et l'autre moitié un TE-plus (Pandey et al., Tremor Other Hyperkinet Mov, 2023).
En pratique, l'application des critères de 2018 reclasse une part importante de la population typique d'une consultation de TE, et la présence d'un léger tremblement de repos — un signe que de nombreux cliniciens toléraient auparavant dans un diagnostic de TE — est désormais le déclencheur le plus fréquent de la désignation TE-plus.
Au-delà de sa définition, les données de reclassification suggèrent que le TE-plus n'est pas un simple réétiquetage aléatoire. Par rapport aux patients atteints de TE pur, les patients TE-plus étaient plus âgés, avaient un âge de début plus tardif et une durée d'évolution plus longue, obtenaient des scores plus élevés aux mesures de sévérité du tremblement et plus faibles aux tests cognitifs, et présentaient plus souvent des symptômes dépressifs ou anxieux (Peng et al., J Neurol, 2022). Dans cette série, le tremblement de repos et les signes cérébelleux douteux étaient en particulier associés à une plus grande sévérité du tremblement.
Ce profil est compatible avec deux interprétations non exclusives. La première est que le TE-plus signale un phénotype plus avancé ou plus sévère — un tremblement plus ancien et plus lourd qui a accumulé des signes supplémentaires au fil du temps. La seconde est qu'il regroupe davantage de cas présentant un processus sous-jacent distinct ou supplémentaire, que trahissent les signes mineurs. Le cadre de 2018 ne formule délibérément aucune hypothèse étiologique : le TE-plus est un descripteur de l'axe 1, et non un diagnostic de l'axe 2, et la question de savoir s'il s'agit d'un stade, d'un degré de sévérité ou du marqueur d'une biologie distincte reste ouverte (Welton et al., Nat Rev Dis Primers, 2021).
L'enjeu clinique majeur du TE-plus tient au fait que ses signes qualifiants se situent sur le même spectre que les signes cardinaux d'autres syndromes tremblants — et distinguer un signe mineur stable de la manifestation précoce d'une autre maladie constitue le véritable travail diagnostique. Un léger tremblement de repos, le signe qualifiant le plus fréquent du TE-plus, en est l'exemple le plus clair : chez un patient âgé, il soulève la question d'une maladie de Parkinson débutante, et la distinction repose sur le fait de savoir si les autres signes parkinsoniens (bradykinésie, rigidité, tremblement réémergent plutôt que simple tremblement de repos) sont absents ou simplement pas encore apparents (van de Wardt et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2020). De même, une « posture dystonique douteuse » confine au véritable tremblement dystonique, et un signe subtil à la marche en tandem confine à une atteinte cérébelleuse.
C'est pourquoi le TE-plus est plutôt à considérer comme un signal de surveillance que comme un diagnostic définitif. Le signe mineur qui qualifie un patient aujourd'hui peut rester stable pendant des années — ce qui concorde avec le TE-plus en tant que phénotype — ou évoluer avec le temps vers le syndrome complet qu'il laissait entrevoir, auquel cas l'étiquette de l'axe 1 cède la place à un diagnostic de l'axe 2. Réexaminer les signes douteux à intervalles réguliers, plutôt que de les figer lors de la première évaluation, est la garantie pratique contre à la fois une conclusion prématurée et une évolution passée inaperçue (Bhatia et al., Mov Disord, 2018).
L'argument en faveur de la classification est avant tout un argument de précision. Ses partisans — dont des membres du groupe de travail initial — soutiennent que distinguer le TE pur du TE-plus réduit l'hétérogénéité qui entrave depuis longtemps la recherche sur le TE, et qu'un phénotype plus homogène augmente les chances d'identifier des corrélats reproductibles en imagerie, en génétique et en anatomopathologie (Latorre et al., J Neurol Sci, 2022). Selon ce point de vue, les « signes mineurs » ne sont pas du bruit à écarter mais une information : un patient présentant un léger tremblement de repos ou un signe subtil à la marche diffère réellement d'un patient qui n'en présente pas, et leur regroupement a historiquement brouillé les cohortes d'études. La structure à deux axes aligne également le TE sur le reste de la nosologie des tremblements, en offrant un langage systématique pour les nombreux tremblements situés entre le TE classique et d'autres syndromes (van de Wardt et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2020).
La critique est tout aussi substantielle. Elle repose essentiellement sur le fait que les signes qualifiants sont mal opérationnalisés et d'une fiabilité inter-évaluateurs incertaine : une « posture dystonique douteuse » et un « léger trouble de la mémoire » relèvent, par construction, de jugements subjectifs, et la frontière entre un signe mineur tolérable et un signe excluant n'est pas nettement tracée (Louis et al., J Neurol Sci, 2022). Une catégorie qui englobe environ la moitié des patients tout en reposant sur de tels seuils risque de devenir un fourre-tout hétérogène plutôt qu'une catégorie discriminante — et, point crucial, le TE-plus n'a aucune conséquence pronostique ou thérapeutique établie, de sorte qu'un clinicien qui applique cette étiquette ne modifie pas pour autant ce qu'il propose au patient.
Ces préoccupations ne datent pas de l'ère du TE-plus ; elles prolongent un débat plus ancien selon lequel le « tremblement essentiel » a toujours regroupé à l'excès des affections distinctes et présente des écueils diagnostiques considérables (Espay et al., Mov Disord, 2017 ; Quinn et al., Mov Disord, 2011). De ce point de vue, le TE-plus est une reconnaissance raisonnable de l'hétérogénéité du TE, mais pas encore une solution — un signal utile pour la recherche plus qu'un diagnostic clinique exploitable.
En pratique, l'attitude raisonnable consiste à appliquer la classification avec soin, mais sans s'y attacher rigidement. Documenter si un patient répond aux critères du TE ou du TE-plus — et quel signe mineur le qualifie — apporte un détail phénotypique utile et signale les patients qui justifient un suivi plus attentif en vue d'une évolution vers un syndrome défini (le cas typique étant un léger tremblement de repos qui se révèle plus tard être un syndrome parkinsonien). Dans le même temps, l'étiquette TE-plus ne doit pas être surinterprétée : en l'état actuel des connaissances, elle n'impose pas de traitement différent et n'implique pas un pronostic plus sombre, et les signes « douteux » doivent être réexaminés au fil du temps plutôt que figés lors de la première évaluation (Wagle Shukla, Continuum, 2022).
Pour la recherche, l'intérêt est plus clair mais reste provisoire : distinguer le TE pur du TE-plus est utile précisément parce que cela pourrait résoudre certains problèmes de reproductibilité du domaine — mais seulement si les signes mineurs sont relevés à l'aide de méthodes standardisées et fiables. La synthèse défendable est que la reclassification de 2018 a constitué une véritable avancée conceptuelle en traitant le TE comme un syndrome plutôt que comme une maladie unique, que le TE-plus décrit de manière pertinente un sous-groupe important et cliniquement distinguable, et que la question de savoir s'il mérite le statut d'entité distincte attend les données de biomarqueurs et de suivi longitudinal que la classification visait justement à rendre possibles.