Le tremblement essentiel est un trouble neurologique de l'oscillation. Lors d'un mouvement normal, les signaux circulent de façon fluide dans une boucle cérébrale appelée circuit cérébello-thalamo-cortical ; en cas de TE, cette boucle produit un signal rythmique anormal, ce qui donne un tremblement qui apparaît lorsque les muscles travaillent pour maintenir une posture ou accomplir un mouvement (Louis, N Engl J Med, 2001). C'est pourquoi les secousses s'atténuent au repos complet et s'intensifient précisément quand vous avez besoin de mains stables.Les patients décrivent souvent la confusion de ne pas savoir de quoi ils souffrent — parfois pendant des décennies — et même le nom de la maladie y contribue :
Le mot « essentiel » est un terme médical qui signifie « de cause inconnue » (idiopathique), et non « nécessaire ». Chez la plupart des gens, il n'y a ni tumeur, ni AVC, ni autre maladie sous-jacente : le tremblement constitue la maladie elle-même. Certains patients remarquent aussi des tremblements internes, une sensation de vibration ou de secousse ressentie à l'intérieur du corps sans mouvement visible, qui peut accompagner le TE même lorsque les mains paraissent immobiles.
Aucun examen de laboratoire ne permet d'affirmer « oui, c'est un TE ». Le diagnostic est clinique : un neurologue (idéalement spécialiste des troubles du mouvement) observe le tremblement pendant des tâches précises, recueille les antécédents familiaux et écarte les autres causes. Les analyses sanguines ne servent pas à détecter le TE, mais à exclure les affections qui lui ressemblent, comme une hyperthyroïdie, une carence en vitamines ou les effets d'un médicament. L'IRM cérébrale est généralement normale en cas de TE, ce qui surprend de nombreux patients qui s'attendent à ce qu'un examen « montre » le tremblement.
L'imagerie est en revanche utile pour distinguer le TE de la maladie de Parkinson. Un DaTscan (une scintigraphie TEMP du système dopaminergique cérébral) est normal dans le tremblement essentiel et anormal dans la maladie de Parkinson ; il permet de différencier les deux avec une grande précision lorsque le tableau clinique n'est pas clair (Benamer et al., Mov Disord, 2000). Poser le bon diagnostic est important, car les retards sont fréquents :
40 ans, et je viens enfin d'apprendre ce que j'ai depuis toujours. Tout le monde me demande pourquoi je tremble autant, je ne l'ai jamais su, et mes médecins ne l'ont jamais diagnostiqué.
— Membre de la communauté YouTube
La question la plus fréquente sur le TE est de savoir s'il s'agit de la maladie de Parkinson. Ce n'est généralement pas le cas — et la distinction repose sur des critères précis, pas sur une appréciation subjective. Les éléments les plus discriminants sont le moment où le tremblement survient et sa fréquence.
Le tremblement essentiel ne se transforme pas en maladie de Parkinson : ce sont deux troubles distincts. Des recherches ont montré qu'une minorité de cerveaux de personnes atteintes de TE présentent des altérations à corps de Lewy à l'autopsie, ce qui explique pourquoi le lien entre les deux est étudié, mais il s'agit d'une association, et non d'une évolution d'une maladie vers l'autre (Louis et al., Brain, 2007). Si un tremblement s'aggrave précisément à mesure que la main s'approche d'une cible, ce schéma évoque plutôt un tremblement intentionnel, qui a encore d'autres causes.
Très souvent, oui. Le TE est familial dans environ 50 à 70 % des cas, généralement selon un mode de transmission autosomique dominant : un parent atteint de TE a donc environ 50 % de risque de transmettre la prédisposition à chacun de ses enfants (Deng, Le & Jankovic, Brain, 2007). Les familles retrouvent souvent des tremblements sur plusieurs générations, et l'âge d'apparition au sein d'une même famille peut varier considérablement, de l'adolescence à un âge avancé.
La recherche en génétique a identifié des régions variantes associées au TE, mais il n'existe pas encore de « gène du TE » unique ni de test génétique de routine utilisé en clinique : le diagnostic reste clinique, même lorsque les antécédents familiaux sont marqués. Le TE familial et le TE non familial se présentent et se traitent de la même manière ; le lien héréditaire aide surtout à expliquer le schéma observé et à préparer les proches à ce que peut signifier une main qui tremble.
L'amplitude du TE n'est pas fixe : elle augmente et diminue en fonction de déclencheurs précis et identifiables. Comme le tremblement est amplifié par l'adrénaline, tout ce qui augmente l'état d'éveil physiologique tend à le rendre plus visible. Éliminer ces facteurs d'amplification est souvent le moyen le plus rapide et le moins risqué de stabiliser les mains.
L'alcool mérite une remarque à part. Beaucoup de personnes constatent que leur tremblement s'atténue après un verre, une réaction liée à la sensibilité du TE au système GABA du cerveau (Growdon et al., Neurology, 1975). Ce soulagement est de courte durée et suivi d'un tremblement de rebond ; de plus, utiliser l'alcool pour gérer soi-même un symptôme chronique est une voie reconnue vers la dépendance. Ce n'est donc pas une stratégie de prise en charge. Lorsqu'un traitement de première intention est utilisé, le propranolol et la primidone soulagent environ 50 à 70 % des patients (Zesiewicz et al., recommandations de pratique de l'AAN, Neurology, 2011) ; le propranolol est un bêtabloquant contre-indiqué en cas d'asthme et de certaines affections cardiaques, et il ne doit être instauré que sous supervision médicale.
Le TE évolue généralement lentement. Chez la plupart des personnes, le tremblement est léger au début et s'accentue progressivement au fil des années, voire des décennies : l'amplitude a tendance à augmenter davantage que la fréquence, si bien que des gestes simplement agaçants (une signature hésitante) peuvent devenir réellement difficiles (renverser une tasse pleine). L'évolution varie fortement d'une personne à l'autre : certaines conservent une forme légère toute leur vie, tandis que d'autres atteignent un stade où manger, boire et écrire sont affectés.
Comme son évolution est imprévisible, la question « mon tremblement s'aggrave-t-il ? » est une préoccupation légitime, distincte de la progression générale : un changement soudain, l'apparition d'un tremblement de repos ou de nouveaux symptômes comme une lenteur ou une raideur justifient une réévaluation, plutôt que de supposer qu'il s'agit simplement de la progression du TE. Suivre l'évolution de votre propre tremblement (par exemple au moyen d'échantillons d'écriture datés) donne à votre neurologue un élément concret de comparaison.
Bien que le TE soit surtout connu comme un tremblement des mains, il ne se limite pas aux mains. Il touche fréquemment la tête (un mouvement de type « oui-oui » ou « non-non »), la voix (une voix chevrotante et tremblante), et parfois la mâchoire, la langue ou les jambes. Les contractions des doigts et le tremblement fin des mains font partie des formes les plus recherchées, car ce sont celles qui gênent le plus de tâches.
Une voix chevrotante (tremblement vocal) et un tremblement de la tête sous forme de hochements peuvent être aussi pénibles socialement que des mains tremblantes, et ils apparaissent parfois avant un tremblement des mains marqué, voire sans lui. Il est utile de connaître les types de tremblement plus rares — comme le tremblement orthostatique, un tremblement des jambes à haute fréquence ressenti surtout en position debout — car leur prise en charge est différente.
On considère souvent le TE comme une maladie de personnes âgées, mais il peut débuter à tout âge — et la façon dont il est vécu dépend beaucoup du moment où il apparaît. Chez l'enfant, un tremblement précoce effraie les parents et est facilement confondu avec de l'anxiété ; chez le jeune adulte, le TE est sous-diagnostiqué et isolant sur le plan émotionnel, car il survient précisément à l'âge où l'écriture, les rencontres amoureuses et le début de carrière comptent le plus. Chez la personne âgée, un nouveau tremblement soulève la question de savoir s'il s'agit d'un TE, d'une maladie de Parkinson ou de l'effet d'un médicament, et des tremblements soudains chez une personne âgée ont leurs propres causes qu'il convient d'écarter.
La maladie elle-même est la même à tous les âges ; ce qui change, c'est le contexte et le diagnostic différentiel. Un adolescent ayant des antécédents familiaux et un tremblement d'action isolé présente un tableau clinique très différent de celui d'une personne de 80 ans souffrant de tremblements nouveaux et soudains — et les deux situations nécessitent des bilans différents.
Oui : l'anxiété est l'une des causes les plus fréquentes de mains tremblantes passagères. Lorsque vous êtes anxieux, votre corps libère de l'adrénaline dans le cadre de la réaction de combat ou de fuite, et cette adrénaline accélère un petit tremblement normal que tout le monde présente, appelé tremblement physiologique. Ainsi amplifié, il devient un « tremblement physiologique exagéré » : un tremblement fin et rapide qui apparaît lors d'un moment de stress et s'apaise une fois l'adrénaline dissipée. Il s'agit d'une réaction physiologique normale, et non d'une maladie neurologique : les circuits cérébraux du mouvement fonctionnent normalement. Presque tout le monde l'a déjà ressenti — des mains qui tremblent avant une prise de parole en public, un examen ou une confrontation tendue —, c'est pourquoi le tremblement lié à l'anxiété parle à tant de gens, et se confond si facilement avec un tremblement d'origine médicale.
Le tremblement essentiel est différent. Il s'agit d'un véritable trouble neurologique dans lequel une boucle cérébrale produit un signal rythmique anormal lors des mouvements volontaires (Louis, N Engl J Med, 2001). Le tremblement est présent chaque fois que vous utilisez vos mains — que vous soyez anxieux ou non — et il est souvent familial. La confusion vient du fait que l'anxiété et le tremblement essentiel se ressemblent sur le moment, et que l'anxiété aggrave visiblement le tremblement essentiel.
Si votre tremblement est nouveau, soudain ou s'aggrave rapidement, ou s'il s'accompagne de lenteur, de raideur, de troubles de l'équilibre ou de modifications de la parole, consultez un médecin pour une évaluation plutôt que de supposer qu'il s'agit d'un tremblement essentiel : ces signes peuvent évoquer d'autres affections qui nécessitent leur propre bilan.